Симптомы, диагностика и лечение блефароспазма

Энтони Хопкинс в ответ на вопрос: сколько раз Вы моргнули в продолжение фильма «Молчание ягнят» азартно воскликнул: ни разу!

«Остановившийся», «стеклянный», гипнотический, «змеиный», немигающий взгляд его изысканного экранного злодея никак нельзя назвать приятным.

Но не менее неприятна и выглядящая издевательством его противоположность – начавшееся вдруг в самый разгар напряжённой дискуссии частое «подмигивание» одного собеседника другому.

«Подмигивание», не соответствующее ни обстановке, ни предмету разговора, вызывающее острое недоумение и справедливое возмущение второго участника беседы. Сколько миллионных сделок сорвалось из-за такого «панибратства», отнюдь не принятого в деловом мире!

Но в том-то и дело, что кокетливым подмаргиванием здесь даже и не пахнет.

Речь идёт о медицинском случае с неврологическим уклоном – неконтролируемом, возникающем безо всякой видимой причины судорожном сокращении круговой мышцы глаза (ведающей смыканием век), которое невозможно остановить усилием воли. Имя этому случаю: блефароспазм.

Морганье – «зеркало души»?

С тем, что глаза являются «зеркалом души», трудно не согласиться. Вот ребёнок, стоя «на допросе» перед родителем и глядя ему прямо в лицо, начинает вдруг часто «хлопать ресницами».

Значит ли это, в глаза ему что-то попало и это что-то нужно оттуда удалить, частым морганьем вызвав усиленное выделение слёзной жидкости, что омыла бы и продезинфицировала поверхности глаз? Да нет, он просто виноват и ради собственного спасения любой ценой откровенно лжёт.

Этот нехитрый тест говорит о глубокой связи между состоянием органа зрения – его нездоровьем или здоровьем – и состоянием большого мозга. Или не столь больших, но не менее важных его нервных структур, в недрах которых часто кроются корни патологии:

• ядер лицевых нервов;
• ствола мозга;
• базальных ганглиев.

И в зависимости от высоты расположения пораженных структур будут различны и формы проявления блефароспазма, и степень их тяжести.

От эпизода – к системе

Спектр проявлений блефароспазма необычайно широк: от просто учащённого моргания до эпизодов кратковременного ритмичного зажмуривания, от частых спазмов замыкающих веки мышц (с отдельными ритмичными их подергиваниями) – до полного закрытия глаз с опусканием век и невозможностью их подняться самостоятельно.

Клонический блефароспазм в виде не поддающегося контролю учащенного моргания характеризуется:

• проявлением в молодом возрасте;
• как возникновением без явных причин, так и прекращением припадка самостоятельно;
• первоначальным односторонним проявлением (либо поочерёдным вовлечением то одного, то другого глаза) с постепенным переходом процесса на нервно-мышечный аппарат второго глаза.

При истерической разновидности клонического блефароспазма (у молодых особ женского пола) процесс изначально носит двусторонний характер, прекращается по истечении нескольких часов (дней) либо самопроизвольно, либо при надавливании на случайно обнаруженные на себе «точки прижатия» (точки выхода из черепа ветвей тройничного нерва).

К тоническому блефароспазму, выражающемуся непроизвольным частым и интенсивным зажмуриванием, больной приходит года через 2-3 после «дебюта» заболевания, когда постепенное, но постоянное нарастание длительности и силы спазмов создаёт в его жизни трудности почти непреодолимые.

Неспособность зрительно «считывать» жизненную обстановку (слепота при полностью сохраненном зрении) при тяжёлой степени нарушения приводит к чувству собственной ущербности и к ещё большему угнетению психики больного с усугублением болезни до степени дистонии, распространяющейся сначала на мышцы рта, а затем и на все мимические мышцы.

Различают также блефароспазм:

• первичный, или эссенциальный,
• вторичный, или симптоматический.

В отличие от выступающего как отдельный синдром блефароспазма первичного, «привязываемого» обычно к возрасту старше 40 лет и к связанному с ним перерождению нервно-мышечного «оборудования» век (но чаще обусловленному патологией корковых и подкорковых нервных структур) и поражающего женщин в 3 раза чаще, чем мужчин, вторичный является следствием заболеваний организма сосудистого и воспалительного характера либо травм органов нервной системы, либо, часто сочетаясь с окулогирными кризами, возникает от применения лекарственных препаратов (нейролептический блефароспазм, быстро проходящий с прекращением приёма нейролептика), и при интоксикациях иного рода (отравлении печным, или угарным, газом).

К рефлекторному блефароспазму приводят болезни как собственно глаз и век, так и хронические процессы в полостях рта, носоглотки, придаточных пазух.

Блефароспазм может быть симптомом болезни Вильсона, Гентингтона, Паркинсона, тетании, хореи, кортикальной эпилепсии.

Приемы и критерии диагностики

Распознаванию нарушения и его дифференциации от сходной патологии необычайно способствует применение в работе критериев Харрисона – комплексного анализа факторов, подтверждающих либо опровергающих наличие данной патологии.

В них входит:

• выяснение отдельных моментов акушерского анамнеза и развития пациента в детские годы;
• тщательное исключение иной симптоматики (атаксии, парезов, судорожных припадков либо аналогичных неврологических проявлений);
• проверка на наличие дистонии мимической мускулатуры и дистонических поз;
• лабораторная и инструментальная диагностика (исключающая изменения на глазном дне, демонстрирующая норму в показателях ЭЭГ, МРТ и КТ головного мозга);
• выяснение вопроса о возможном предшествующем употреблении нейролептиков и других, провоцирующих появление заболевания, препаратов.

С целью ограничить область поиска зоны поражения прибегают к помощи позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), для определения же уровня регионарного метаболизма используется протонная МР-спектроскопия.

При сопоставлении истерического блефароспазма с иной клонической идиопатической (эссенциальной, первичной) формой в пользу первого будут свидетельствовать:

• ограниченные исключительно круговой мышцей глаза судорожные сокращения, без вовлечения мышц лба и нижней половины лица;
• отсутствие помощи себе применением корригирующих жестов (как то приподнимание бровей, наморщивание лба, откидывание назад головы);
• явная связь синдрома с невротическим фоном (с вычурной манерностью, утрированностью поз и движений, с резким акцентом внимания на гиперкинезе);
• эффективность психотерапии.

При лингво-мастикаторном синдроме, вызванном приёмом нейролептиков, насильственные движения будут иметь характер хореи, будут быстрыми и не провоцирующимися произвольными движениями вовлечённых мышц, налицо будет отсутствие светлых промежутков и динамики симптомов.

При дифференциальной диагностике с глазными болезнями следует иметь в виду глаукому и воспалительные состояния как внутренних, так и наружных отделов глаз.

Блефароспазм, спровоцированный приступом глаукомы, отличается (помимо резкого обострения мигательного рефлекса):

• интенсивнейшими болями в глазу с проведением их в лобно-теменную область;
• гиперемией глазного яблока;
• расширением зрачка;
• снижением реакции на свет и остроты зрения.

Кроме того, характерными являются именно ночные приступы, возникающие в лежачем положении.

Лечение: цели и методы

Метода лечения блефароспазма как такового не существует – целью терапии является воздействие на причины, его породившие.

Отсюда логически вытекает следование нескольким стратегическим направлениям в терапии недугов, лежащих в основе синдрома.

Это принцип консервативной терапии, включающей:

• медикаментозную терапию;
• иглорефлексотерапию (иглоукалывание);
• психотерапию.

А также:

• применение хирургических методов врачевания;
• лечение инъекционным введением ботулотоксина А.

Медикаментозная терапия включает использование нескольких групп препаратов:

• холинолитиков (в частности, Клоназепама с постепенным – по схеме – повышением дозы);
• бензодиазепинов;
• антидепрессантов;
• нейролептиков.

Как вынужденная мера, к тому же, дающая ограниченный по времени эффект, применяются хирургические методы воздействия:

• двустороннее пересечение ветвей лицевых нервов;
• термолизис ветвей лицевого нерва (заменить который способна местная инъекция этилового алкоголя).

Лечение ботулотоксином А заключается в блокаде холинергических нервных окончаний с ингибированием высвобождения ацетилхолина в синаптическом соединении, приводящей к ослаблению мышечного спазма.

Преодоление дисфункции холинергических и дофаминергических систем является другой важной задачей в разработке новых методов биохимического воздействия на вовлечённые центры ЦНС.

Вероятность осложнений и прогноз

Упорное игнорирование начальных проявлений блефароспазма способно привести к ряду осложнений как со стороны органов зрения, так и со стороны органов, расположенных на голове и на шее (с затруднением глотания и даже дыхания).

К первой группе следует отнести синдром «сухого глаза» по причине расстройства слезоотделения, изменение кожи век (отёк и мацерация её вследствие постоянного слезотечения), гипертрофию мышц век с появлением их выворота от применения корригирующих жестов.

Процесс в далеко зашедших случаях (20 и более лет) не ограничивается местными спастическими явлениями.

Развивается картина лицевого параспазма (или оромандибулярной дистонии, или синдрома Мейжа) – вовлечение в гиперкинез не только мимических, но и жевательных мышц, а также мускулатуры языка, шеи и гортани.

Предотвратить развитие заболевания можно!

Для профилактики синдрома и его осложнений медработникам стоит быть максимально внимательными к здоровью пациента – соблюдать осторожность при проведении стоматологических процедур и хирургических операций на лице.

Что же до самого пациента, то ему следует:

• избегать травм лица и головы;
• предусматривать меры, рассчитанные на предотвращение появления заболеваний с формированием очагов хронической инфекции, способных привести в дальнейшем к воспалительным заболеваниям глаз;
• своевременно лечить едва возникшие неврологические заболевания (нейропатии лицевого нерва, лицевые тики);
• избегать перенапряжения органов зрения и мимических мышц при работе над чертежами, а также с компьютером и микроскопом;
• своевременно подбирать и менять очки при ослаблении зрения;
• учитывая, что активность базальных ганглиев прекращается во сне, следует должное внимание уделять ночному отдыху.

Разумеется, больному можно на какое-то время обмануть себя, отсрочив лечение с помощью «обманных манёвров» и корригирующих жестов (либо приёма алкоголя), но только своевременная помощь специалистов (невропатолога, окулиста, хирурга) способна существенно улучшить положение дел пациента с синдромом блефароспазма.