Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.
Катаплексия: современный взгляд на проблему
Катаплексия – неврологическое расстройство, характеризующееся приступообразными нарушениями двигательной активности.
Выражается кратковременной (частичной или полной) атонией мышц.
Содержание
Специфика заболевания
Мышечная слабость, от едва уловимого напряжения до полной блокады движений, невнятная речь, нарушение зрения – типичная картина приступа. Средняя продолжительность варьируется от нескольких секунд до 3 минут, периодичность – как однократно, так и ежедневно.
Человек не в силах самостоятельно прервать его течение, при этом находится в полном сознании.
Специалисты клинической неврологии выделяют несколько форм активности катаплексии, различающихся по интенсивности распространения и степени тяжести:
- Общая (тотальная). Сопровождается полным ослаблением мышечного скелета, вследствие чего возникает риск падения и травматизма.
- Частичная (парциальная). Поражаются отдельные группы мышц, наблюдаются непроизвольные движения — опрокидывание головы, подгибание коленей, опущение челюсти, безвольное свисание рук.
- Пробуждения. Проявляется в безуспешных попытках совершить какое-либо действие после сна, преимущественно ночного.
Атакам подвержены как взрослые, так и дети с подростками. Заболевание успешно поддается лечению, не вызывает дефектов умственного развития, со временем регрессирует.
Патогенез развития нарушения
Синдром катаплексии обусловлен нарушениями в функционировании центральной нервной системы человека. Важнейшим интегративным аппаратом активизирующей функции головного мозга является совокупность нейронов ретикулярной фармации.
Ею обеспечиваются мышечный контроль, баланс состояний бодрствования и сна, обработка информационных сигналов.
Известны 2 гипотезы о появлении катаплексических расстройств:
- Разрушение или недостаточное количество клеток заднего и бокового отделов гипоталамуса, вырабатывающих гипокретин, который необходим для физиологического поддержания процессов бодрствования, бдительности и возбудимости. Подобный дефицит запускает процесс торможения в передаче нервных импульсов, как следствие – происходит мгновенное ослабление мышечного тонуса.
- Повреждение рецепторов мозга, чувствительных к этому нейропептиду.
У ученых нет единого мнения об истинной природе возникновения этого расстройства, однако, все они схожи во мнении – данная патология относится к группе диэнцефальных, гипофизарных заболеваний дисгормонального и аутоиммунного характеров.
Где кроется причина?
Основным фактором, провоцирующим развитие нарушения, является наличие у больного синдрома нарколепсии – патологического нарушения режима сна, выражающегося в дневных приступах сонливости и внезапного засыпания.
Европейская Ассоциация озвучила данные, согласно которым на этот показатель приходиться порядка 80% всех эпизодов.
По результатам исследований доктора Guilleminaulta (профессора Стенфордского университета) и соавторов, из 51 ребенка с диагнозом нарколепсия, у 10 наблюдаются симптомы катаплексии.
Сильнейшим катализатором выступают эмоциональные потрясения, как положительные (чаще), так и отрицательные — чувства неудержимого смеха, плача, восхищения, удивления, ужаса или радости. И чем выше степень возбуждения, тем тяжелее последствия приступа.
В группу риска попадают больные с сопутствующими заболеваниями головного мозга, нарушениями эндокринно-вегетативного характера, амимией, лимфоцитозом, ожирением, гипотонией, перенесенными черепно-мозговыми травмами.
Резкие физические нагрузки и аффективные состояния также входят в список раздражающих факторов.
Симптоматика болезни
Главный показатель наличия катаплексического расстройства – внезапное, как правило, не продолжительное обездвиживание всего тела либо его частей.
Наряду с этим наблюдаются:
- онемение лицевых мышц;
- покраснение/побледнение кожных покровов;
- замедление сердечного ритма (брадикардия);
- увеличение потоотделения;
- общее оцепенение;
- невозможность удержания тела в вертикальном положении;
- расфокусировка зрения;
- снижение чувствительности слизистых;
- нарушение речи.
Диагностика и ее роль в профилактике рисков
Больные катаплексией ежедневно подвергают опасности себя и окружающих. Приступ может настигнуть в моменты выполнения ответственных производственных работ, управления транспортным средством, принятия пищи.
Этим объясняется важность своевременной установки верного диагноза, что входит в компетенцию сертифицированного врача-невролога.
На основании собранной информации о перенесенных заболеваниях и травмах, имеющихся жалобах, принимаемых препаратах определяется схема дальнейшего обследования, включающая процедуры:
- электроэнцефалографии;
- магнитно-резонансной и компьютерной томографий;
- мониторинга сна аппаратным способом – полисомнографии (параллельно происходит регистрация функций дыхания, сокращения мышц, сердцебиения);
- МТЛС — тестирований (оценки уровня дневной сонливости, количества и скорости засыпания);
- анкетирования по шкале Эпворта.
Комплексная диагностика необходима для подтверждения (исключения) взаимосвязи с сопутствующими неврологическими патологиями – эпилептическими приступами, обмороками, ишемическими и дроп — атаками, гиперкалиемическими параличами и прочими расстройствами.
Принципы лечения
При отсутствии риска травмоопасных последствий медикаментозная терапия не требуется. Больному предлагается скорректировать образ и стиль жизни в соответствии с рекомендациями СОЖ:
- избегать эмоционального, физического утомления;
- не злоупотреблять алкоголем;
- придерживаться диеты;
- не принимать седативных и снотворных препаратов;
- исключить раздражающие факторы.
В противном случае пациенту назначается комплекс лечебных мероприятий:
- терапия трициклическими антидепрессантами, психостимуляторами, селективными ингибиторами, общеукрепляющими препаратами;
- посещение курсов психотерапии;
- аутогенные тренировки (самовнушение, самообучение, мышечная релаксация).
В целях нормализации и стабилизации ночного сна применяются методики физиотерапии (водолечение, энцефалофония, фототерапия).
Сегодня проводятся исследования эффективности разработок американских ученых — специальных назальных спреев на основе гипокретина.
Рекомендации
Больному необходимо научиться контролировать свое сознание, предугадывать ситуации, способные вызвать эмоциональные всплески.
Приступы катаплексии представляют угрозу для жизни и здоровья больного, существенно влияют на качество его жизни, не позволяют в полной мере выполнять профессиональные обязанности.
При проявлении малейших симптомов следует проконсультироваться со специалистами – неврологом, сомнологом, это позволит вовремя начать лечение и избежать прогрессирования заболевания.