Хордома: причины, симптомы, лечение и последствия


МРТ с контрастомХордома – это редко встречающаяся опухоль, которая образовалась из остатков эмбрионального скелета предшественника (нотохорда).

Достоверных данных по поводу происхождения этого новообразования на сегодняшний день не обнаружено.

Основное место локализации хордомы– крестцово-копчиковый сегмент позвоночника, также образование может размещаться в затылочно-базилярной области у основания черепа.

Общая информация об новообразовании и его причины

Вероятность возникновения данного вида опухоли составляет 1-2 случая в год. Чаще всего опухоль классифицируется, как злокачественная.

Это связано с тем, что хордома располагается в области, труднодоступной для лечения. Данная опухоль может возникнуть у человека любой возрастной категории, но чаще всего болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Реже хордома обнаруживается у детей, основное место ее локализации у мужчин – область крестца.

По гистологическому типу существует три вида хордомы: обычная, недифференцированная и хондроидная. Самую большую скорость роста и способность давать метастазы имеет недифференцированный вид образований. В некоторых случаях при обследовании хордомы путают с хондросаркомами. Последние также являются опухолями, но они имеют более положительный прогноз и поддаются лечению.

На сегодняшний день, врачи не могут назвать основной причины, которая вызывает появление данной опухоли. Специалисты не исключают, что к болезни приводит неправильное питание, прием спиртных напитков, курение и т.д. Также не было установлено генетической связи между членами семей онкобольных.

Особенности клинической картины и ее варианты

Симптомы хордомы зависят от ее размера, направления роста и места локализации:

  1. Зона основания черепа. В данном случае возникает спиноцеребеллярная атаксия, которая поражает язычные и блуждающие нервы. хордома основания черепаХордомы из основания черепа могут мигрировать в область турецкого седла и расти в глубь черепа, направляясь в орбиты и носоглотки. В результате, происходит сдавливание гипофиза с проявлением нейрогормональных нарушений. Нередко появляется дизартрия, мутация голоса и трудности при глотании. При распространенных хордомах нарушается ритм дыхания и работа сердца. Это обусловлено тем, что в продолговатом мозге находятся сердечно-сосудистые и дыхательные центры. Из-за сдавливания зрительного нерва, возможны нарушения зрения.
  2. Область крестца. В результате сдавливания спинного мозга появляется слабость в конечностях, расстройство движений и чувствительности. Также возможно возникновение пареза и неправильная деятельность тазовых органов. При локализации образования в грудном или поясничном отделе позвоночника, возникают неврологические расстройства и боли именно в этих местах. При наличии опухоли злокачественного характера, отмечается ее быстрый темп роста. Метастазы хордомы крестца распространяются по печени, легким и регионарным лимфоузлам. На поздних стадиях заболевания проявляется клиническая картина раковой интоксикации. В результате, у больных снижается вес и уменьшается аппетит, проявляется непрерывная слабость. Могут наблюдаться перепады настроения, депрессия, гипертермия и анемия. При поражении легких метастазами, появляется кашель с кровью и отдышка, а при поражении печени – асцит, желтуха и гепатомегалия.
  3. Позвоночник. Хордома позвоночника провоцирует болезненные ощущения в спине. При этом нарушается работа кишечника, у мужчин появляются проблемы с эрекцией.

Методы диагностики

Хордома диагностируется с помощью следующих методов исследований:

  1. Рентгеноскопическое исследование. С его помощью выявляются характерные дефекты кости. Но даже по сделанному снимку нельзя на 100% определить факт наличия опухоли. В таких случаях, следует провести обзорное рентгеноскопическое обследование с применением гистологии и биопсии.
  2. Неврологическое обследование. Проводится на первых этапах при подозрении на наличие заболевания. С помощью этого метода собирается информация о приблизительном месте расположения образования.
  3. Применение КТ. С помощью применения томографии устанавливается форма образования, ее место локализации и наличие или отсутствие метастаз.
хордома основания черепа

На фото хордома основания черепа на МРТ

Помимо всех вышеперечисленных методов исследования, проводятся еще и дополнительная диагностика. Чтобы вычислить сопричастность сосудов, проводится ангиография. Заключительный диагноз ставится при дальнейшем проведении гистологического исследования образцов тканей.

Забор материала осуществляется под строгим рентген контролем. Для определения состояния регионарных лимфоузлов, делается УЗИ пораженной области. Чтобы выявить наличие метастазов в легких, назначается КТ и рентгенография грудной клетки.

Чтобы анализировать общее состояние организма больного, проводятся такие лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи и биохимический анализ крови. При наличии новообразований в спинном и головном мозге, проводится дифференциальная диагностика.

Что предлагает современная медицина

оперативное вмешательствоНа сегодняшний день, лечение хордомы проводится преимущественно с помощью хирургического вмешательства (полное устранение опухоли вместе с капсулой). Если опухоль иссечена не полностью, возможно появление рецидивов и метастазирования гематогенного характера.

После неполного удаления организм пациента будет проходить очень долгую ремиссию. Также применяются и оперативные методы лечения.

Прежде всего это лучевая терапия. Данный способ лечения может применяться не только как автономная терапия, но и совместно с хирургическим вмешательством. Проводится для того чтобы редуцировать размеры опухоли и упростить ее устранение во время операции.

Лучевая терапия назначается и в тех случаях, когда операция по удалению невозможна по причине расположения хордомы в труднодоступном месте. После удаления опухоли, следует периодически проводить динамический мониторинг (КТ и МРТ каждые три месяца).кибернож

В последнее время очень часто для лечения хордомы стали применять технологию кибер-ножа. Суть этого метода лечения заключается в облучении опухоли с разных сторон мощным и тонким пучком радиации. Таким образом, практически вся доза радиации концентрируется на новообразовании, и лишь минимальное количество распространяется на окружающие ткани.

После удаления хордомы методом кибер-ножа, вероятность возникновения усложнений самая минимальная, чего не скажешь об обычном оперативном вмешательстве.

Для большинства больных прогноз неблагоприятный, а последствия хордомы необратимы даже при проведении активной терапии. Особо это касается тех пациентов, у которых после операции были обнаружены бульбарные нарушения.

Частично на прогноз влияет радикальность удаления. Согласно специально проведенным исследованиям был сделан вывод, что выживаемость пациентов после устранения опухоли кибер ножом значительно выше. Вероятность благоприятного исхода увеличивается при применении радиотерапии и радиохирургии.

Читайте ещё
Комментарии