Невринома — опухоль, которая разрастается в области любого нерва

Невринома (шваннома) — это опухолевое образование, разрастающееся из вспомогательных шванновских клеток, формирующих оболочку аксонов нервных клеток.

В норме невринома является доброкачественной опухолью, хотя встречаются и злокачественные шванномы. Клиническая картина может варьироваться в зависимости от локализации опухоли.

Появиться невринома может на любом нерве в теле, в том числе и в области головного и спинного мозга. Чаще всего — невриномы растут на аксонах слухового нерва в черепной коробке.

Невринома — это весьма распространенное доброкачественное образование. По статистике, среди новообразований черепно-мозговых нервов, развившихся в детском возрасте, нейриномами является 8% опухолей.

Патофизиологические характеристики

Невринома образуется вследствие нарушения у шванновских клеток механизмов клеточного деления и роста. Поскольку это доброкачественная опухоль, часть функций клетки сохраняется; по структуре и составу она также напоминает здоровую клетку нервной оболочки.

По мере бесконтрольного разрастания опухоль сдавливает нерв, что приводит к проблемам с органом, который связывается с мозгом этим нервом. Когда происходит поражение 8 пары черепно мозговых нервов, возникают нарушения слуха и вестибулярного аппарата (так называемая невринома слухового нерва).

Провоцирующие факторы

Причины возникновения шванномы недостаточно изучены. Основной теорией является влияние генных мутаций и наследственной предрасположенности. Это подтверждается исследованием, которое открыло связь невриномы с мутацией части генного материала 22 хромосомы. Эти гены кодируют белок, необходимый для ограничения роста шванновских клеток.

Причиной мутации может быть:

• подверженность организма большим дозам радиации в раннем детском возрасте;
• воздействие токсинов химического происхождения;
• наличие доброкачественных образований в других частях организма;
• предрасположенность к опухолям;
• нейрофиброматоз у пациента или его родителей.

Виды и классы опухолей

По строению невриномы делятся на:

1. Эпилептоидные. Опухоль представляет собой плотное тело с большим количеством волокон.
2. Ангиоматозные. Характеризуются аномальным расширением кровеносных сосудов, за счет чего происходит образование большого числа кавернозных полостей.
3. Ксантоматозные. Отличаются высоким содержанием пигмента, окрашивающего клетки опухоли в желтый, желто-серый, зеленый цвет.

С точки зрения локализации классификация опухолей смысла не имеет, поскольку любой нерв в мозге может стать местом разрастания новообразования. Однако чаще всего поражается VIII пара черепно-мозговых нервов — слуховые нервы.

В свою очередь, разделить невриномы головного мозга можно на:

• доброкачественные — медленно развиваются, сохраняют структуру, не проникают в окружающие ткани благодаря защитной капсуле вокруг каждой клетки;
• злокачественные — быстро растут, поражает соседние ткани, дает метастазы.

На фото видно, как выглядит невринома на КТ

Симптоматика и диагностика опухолевого образования

Симптомы различается в зависимости от места возникновения невриномы и размеров опухоли, в случае шванномы головного мозга развиваются черепно-мозговые симптомы.

По мере роста невриномы головного мозга страдают и другие черепно-мозговые нервы:

1. Тройничный нерв — затрагивается в 15% случаев. При этом могут наблюдаться нарушения лицевой чувствительности, слабость мышц, изменение вкусовых и обонятельных ощущений, боль, галлюцинации. Последний симптом проявляется при поражении височной доли мозга; запахи и вкусы ощущаются, как правило, приятные.
2. Лицевой и отводящий нервы. Возможны нарушения зрения — косоглазие, двоение в глазах.

На поздних стадиях невринома затрагивает ствол мозга и мозжечок. При сдавливании этих структур возможны нарушения жизненно важных функций. Страдает дыхание, глотание, речь. Возможны психические расстройства.

Поскольку чаще всего страдает слуховой нерв, актуально знать симптомы, которые указывают на развитие невриномы слухового нерва:

• звон в ушах — проявляется на ранней стадии болезни, когда опухоль еще не достигла крупных размеров;
• нарушения слуха — начинаются с потери способности различать высокие тона, развиваются постепенно по мере роста опухоли;
• нарушения в работе вестибулярного аппарата — потеря координации движений, головокружение, тошнота, обмороки — проявляются на поздних стадиях, когда опухоль разрастается и начинает сдавливать вестибулярный нерв вместе со слуховым.

В 25% случаев шваннома развивается параллельно с нейрофиброматоз — в таком случае наблюдаются симптомы обоих заболеваний.

В первую очередь для диагностики используется неврологическое обследование, которое помогает примерно определить стадию болезни и включает оценку следующих симптомов:

• нистагм — непроизвольные колебания глазных яблок;
• нарушения работы вестибулярного аппарата;
• поражение слуха;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• поражение лицевого нерва;
• ослабление рефлекторных реакций.

Для подтверждения диагноза применяют:

• обследование при помощи КТ или МРТ — на снимке определяется круглое образование с четко очерченными краями, а также второстепенные проявления — например, расширение слухового прохода;
• аудиограмму.

При помощи биопсии исключают злокачественный характер опухоли, определяют состав и структуру новообразования.

Медицинская помощь

Для медикаментозного лечения невриномы используются следующие препараты:

1. Маннитол — диуретик, использующийся для понижения ВЧД. Вводится капельным путем в сочетании с глюкокортикоидами. Применяется до проявления эффекта последних или до начала радикальной терапии.
2. Глюкокортикоиды — Преднизолон, Дексаметазон. Дозировка препарата снижается после прохождения оперативного лечения или лучевой терапии.
3. Кавинтон, Ницерголин — медикаменты, улучшающие кровообращение в сосудах мозга.

Хирургия опухоли

Основной метод лечения невриномы — хирургическое вмешательство. Это позволяет сохранить целостность нервов, избежать полной потери чувствительности лица и слуха.

Показания к проведению операции:

• большие размеры опухоли;
• возраст пациента до 60 лет;
• увеличение размера опухоли;
• тяжелое состояние пациента.

Опухоль может быть удалена разными способами:

• транслабиринтным;
• подзатылочным;
• поперечно-височным.

Если полностью удалить невриному невозможно, проводится ее резекция.

Удаление невриномы:

Лучевая терапия

Применение гамма-ножа — инновационный способ удаления опухолей

Мелкие опухоли и невриномы, удаление которых невозможно по техническим причинам, могут быть вылечены посредством радиационной терапии. Облучение осуществляется при помощи:

• гамма-ножа;
• кибер-ножа;
• линейного ускорителя;
• протонного ускорителя.

Оборудование выбирается врачом на основании индивидуальных особенностей пациента.

Злокачественные опухоли требуют комплексного лечения — совмещения лучевой и химиотерапии.

Прогноз и последствия

Лучевая терапия имеет высокую эффективность — мелкие невриномы, вовремя подверженные лечению, исчезают бесследно. Более серьезные случаи даже после лечения могут иметь заметные последствия:

• постоянное нарушение слуха из-за атрофии части слухового нерва;
• парез лицевого нерва, приводящий к асимметрии лица, потере чувствительности вкусовых рецепторов, нарушениям слюноотделения;
• параличи;
• расстройства функций мозжечка;
• повышение внутричерепного давления;
• гидроцефалия.

При своевременном начале терапии последствия не наблюдаются.

Профилактика невриномы невозможна. Однако можно избежать серьезных последствий заболевания, если вовремя обращаться к врачу при проявлении первых симптомов — нарушениях слуха, звоне в ушах, потере равновесия и координации в пространстве.