Многоликий синдром Толосы-Ханта: симптомы и лечение

Синдром Толосы-Ханта (СТХ, болевая офтальмоплегия) ─ это внутречерепная патология, которая характеризуется поражением нервов (глазодвигательного, отводящего, бокового), первой ветви тройничного нерва, глазничной вены и артерии, а также воспалением наружной стенки кавернозного (пещеристого) синуса.

Кавернозный синус расположен в твердой оболочке головного мозга и регулирует внутричерепное кровообращение и отток венозной крови от глазниц и мозга. Это заболевание встречается редко, и в равном соотношении, как у мужчин, так и у женщин. Наиболее предрасположены к заболеванию люди пожилого возраста.

Механизмы, провоцирующие развитие болезни

Причиной почти каждого второго случая развития синдрома является воспалительный процесс аутоиммунного происхождения (нарушение функций иммунной системы), который локализуется в области кавернозного синуса с образованием гранулем.

К редким причинам относят:

• врожденная патология, приводящая к нарушению развития кровообращения головного мозга (сосудистая мальформация);
• воспаление твердой оболочки головного или спинного мозга (краниальный пахименингит);
• опухоли мозга (первичные и вторичные);
• воспаление экстраокулярных мышц (парные мышцы, обеспечивающие движение глаз);
• тромбоз кавернозного синуса;
• некротическое поражение малых и средних артерий (узелковый полиартериит).

Особенности клинической картины

Симптоматика болезни в зависимости от ее происхождения имеет как общие черты, так и отличительные особенности для каждого отдельного случая.

Аутоиммунный синдром Толосы-Ханта развивается после перенесенных инфекций, нервных стрессов, переохлаждения. Для него характерно острое начало, умеренные или сильно выраженные боли в области глазного яблока.

Чаще поражается глазодвигательный нерв с ограничением движения глаза внутрь и вверх. У больных наблюдается расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, экзофтальм легкой степени, отек конъюнктивы (оболочки глаза).

Болевая офтальмоплегия, вызванная врожденным нарушением мозгового кровообращения, возникает на фоне стабильно повышенного артериального давления.

Отличается острым характером и умеренным болевым синдромом. Поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Пучеглазие и отек при этом варианте не наблюдается.

Экзофтальм, как один из симптомов СТХ

При наличии опухоли заболевание начинается подостро. Основные симптомы синдрома Толосы-Ханта в этом случае: экзофтальм, значительный отек оболочки глазного яблока, паралич черепно-мозговых нервов (одного или нескольких).

Синдром при орбитальном миозите развивается умеренно, с интенсивными болями и ярко выраженным пучеглазием, отеком и расстройством зрения (диплопия).

Синдром Толосы-Ханта, наступивший вследствие воспаления оболочки мозга развивается стремительно. При этом отсутствуют симптомы инфекции и менингеальные знаки (рефлекс Кернига, повышенный тонус мышц ─ ригидность). Отечность и экзофтальм не проявляются.

Идиопатическому СТХ подвержены люди старческого возраста. Болевой синдром выражается не всегда.

Общие симптомы синдрома:

• развивается болезнь всегда односторонне;
• одновременное развитие паралича мышц глаза и резкой боли внутри глазницы;
• поражение глазодвигательных нервов;
• прогрессивное начало симптоматики, от нескольких дней до нескольких недель;
• внезапное, беспричинное ослабление основных симптомов заболевания (ремиссия);
• вероятность рецидивов спустя несколько месяцев или лет.

Как это выглядит в жизни:

Актуальные методы исследования

Так как болезнь редкая, это вызывает определенные сложности в своевременной диагностике. В связи с тем, что симптомы СТХ во многом повторяют симптоматику многих заболеваний, ее трудно дифференцировать. Как правило, диагноз устанавливается путем исключения всех схожих заболеваний.

Для точной постановки диагноза привлекается штат узкопрофильных специалистов: неврологи, окулисты, онкологи, нейрохирурги, ревматологи, эндокринологи.

Сначала проводят неврологический и офтальмологический осмотры. Назначают анализы крови и спинномозговой жидкости (общие клинические и иммунологические), иммуноферментный твердофазный анализ.

При КТ и МРТ головного мозга у пациентов обнаруживаются гранулемы и утолщение стенки кавернозного синуса снаружи, тромбоз или разрывы расширенных кровеносных сосудов, увеличение внутренних мышц глаза.

Также рекомендовано проведение биопсии с целью обнаружения гранулем.

Принципы лечения

Наиболее эффективный метод ─ иммуносупрессивная терапия, направленная на нежелательные реакции иммунной системы. Здесь наиболее эффективны гормональные препараты группы кортикостероидов: Преднизолон, Медрол назначаются внутрь или внутривенно. Явное улучшение от гормонотерапии наступает уже в первые трое суток.

Помимо основного лечения назначают симптоматическую терапию: анальгетики для устранения болевых ощущений, антиконвульсанты, витамины, общеукрепляющие комплексы.

Прогноз, как правило, благоприятный. При условии точной диагностики и правильно подобранной терапии заболевание поддается лечению, симптомы проходят бесследно. Трудоспособность полностью сохраняется. Тем не менее, при частых рецидивах синдрома, человека должны перевести на легкий труд и дать инвалидность.

Предусмотреть вероятность развития синдрома Толосы-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики нет. Если появились такие симптомы, как двоение в глазах, боль в области лба и глазного яблока, то необходимо провести тщательное обследование.

А вот вторичная профилактика направлена на предотвращение рецидивов и включает гормональную терапию, укрепление иммунитета, избегание стрессов, переохлаждения, воспалительных заболеваний.