Гемангиобластома: причины и лечение в зависимости от локализации опухоли

---

Среди всех новообразований центральной нервной системы гемангиобластома занимает особое место. Это достаточно редкая разновидность сосудистых опухолей (не более 2-3% от общего числа внутричерепных объемных образований).

Гемангиобластома может быть единичной и возникать спорадически у пациентов старше 35 лет в области мозжечка, а может быть множественной с локализацией в разных отделах головного и спинного мозга, а также зрительных нервах и сетчатке глаз у больных юного и молодого возраста до 25 — 30 лет.

В последнем случае речь идет о наследственной болезни Гиппеля-Линдау, и это уже значительно менее благоприятный прогноз для жизни. Что представляет собой данная патология и как ее лечить?

Разновидности образований

Гемангиобластома относится к опухолям 1 степени злокачественности (или доброкачественным) с преимущественным расположением в задней черепной ямке, реже — за ее пределами.

Изучение этой патологии проводилось в начале прошлого столетия в связи с исследованиями наследственной болезни, при которой были обнаружены изменения на сетчатке глаза, во внутренних органах по типу сосудистых опухолей. У этих же больных при вскрытии нашли подобные образования в области мозжечка, явившиеся причиной смерти.

Заболевание получило название по имени ученых — болезнь Гиппеля-Линдау. Позже были установлены спорадические случаи сосудистых образований доброкачественного происхождения в области мозжечка, причем больше среди мужского населения.

Макроскопический характер гемангиобластом позволяет выделить 3 варианта:

• мягкотканные (солидные) опухоли в виде багрового узла, заключенного в капсулу, они имеют четкую локализацию (примерно 65% случаев);
• гладкостенная киста с прозрачным содержимым и небольшим узелком на стенке (примерно 30%);
• смешанный вариант опухоли — единичный узел с кистами внутри (5%).

Микроскопически гемангиобластома представляет собой скопление капилляров, между которыми находятся стромальные (соединительнотканные) клетки. Здесь также выделяют до 3 возможных вариантов:

• ювенильная опухоль — состоит преимущественно их тонкой капиллярной сети;
• переходная форма — содержит примерно одинаковое количество стромальных клеток и сосудов;
• чисто клеточный вариант — множественные клетки расположены на мелких поврежденных сосудах.

Причины и механизм образования

Наряду с другими новообразованиями нервной системы (краниофарингиома, астроцитома, менингиома и другие) гемангиобластома чаще развивается у лиц, имеющих установленную наследственную предрасположенность и определенные провоцирующие факторы канцерогенного действия.

К ним относятся:

• радиоактивное излучение;
• чрезмерное действие инсоляции;
• работа на вредных производствах (асбестовая пыль, пары бензола, фенол формальдегиды, нефтяные и угольные смолы и другие);
• неблагоприятная экологическая ситуация;
• вирусные инфекции (герпес, группа ретровирусов и аденовирусов).

В случае болезни Гиппеля-Линдау причиной является мутация гена, которая передается по наследству от одного из родителей половине его детей (аутосомно-доминантный тип). У таких больных нарушена выработка супрессора (подавляющего фактора) роста опухолей.

Вот почему у этих людей в течение жизни образуются множественные доброкачественные или злокачественные опухоли по всему организму — в глазной сетчатке, зрительных нервах, феохромоцитома (опухоль надпочечников), киста в поджелудочной железе, гемангиомы в головном и спинном мозге.

Любой вариант гемангиобластом по мере роста сдавливает определенные участки мозга, что становится причиной появления неврологической симптоматики.

Клиника опухолевого процесса

Выраженность клинических проявлений при внутричерепных опухолях, в том числе при гемангиобластоме, зависит от размеров и локализации объемного образования. Гемангиобластома очень редко располагается внутри вещества больших полушарий. Более 80% больных имеют мозжечковую локализацию, в 13 — 15% случаев поражается стволовая часть головного мозга и примерно 5% приходится на отделы спинного мозга.

Симптомы делятся на 3 основные группы:

• общие мозговые проявления;
• мозжечковая симптоматика;
• отдаленные последствия.

Первая группа клинических проявлений обусловлена нарушением оттока ликворной жидкости и нарастанием водянки мозга (гидроцефалии).

Характерна постоянная головная боль в затылке или по всей голове, которая не купируется обычными анальгетиками. Нередки явления лабиринтита с характерными головокружениями, тошнотой и рвотой без облегчения состояния после нее.

На ранних стадиях болезни при офтальмоскопии обнаруживаются застойные пятна зрительных нервов. К этим проявлениям позднее примешиваются отдаленные последствия — парезы и параличи черепно-мозговых нервных волокон, судорожный синдром, расстройства кожной чувствительности.

Выраженность общей мозговой симптоматики может быть такой сильной, что маскирует мозжечковые проявления, среди которых основным является мозжечковая атаксия. Она бывает динамической, когда нарушена функция координации движений (опухоль находится в полушарии мозжечка) или статической, когда есть расстройства привычной позы и ходьбы (опухоль в черве мозжечка).

Типичными являются чрезмерные размахивания руками, очень крупный размашистый почерк, невозможность быстрой перемены движений, медленная речь, нистагм (быстрые движения глазных яблок), мышечный гипотонус, тремор.

Односторонние нарушения по мере разрастания опухоли и сдавления противоположной стороны мозжечка становятся двусторонними вплоть до полного мозжечкового синдрома.

На поздних сроках болезни нередко присоединяются нервно-психические расстройства — астения, депрессия, оглушенность сознания.

При расположении гемангиобластомы в области продолговатого и спинного мозга клиника проявляется расстройствами в сенсорной и моторной сферах соответственно расположению опухоли, а также функциональными нарушениями со стороны кишечника и мочевыводящей системы.

Диагностические и лечебные мероприятия

Проведение диагностических мероприятий при подозрении на опухоль головного мозга включает общий неврологический осмотр и специальные методы исследования. Невролог на приеме оценивает рефлексы и кожную чувствительность, нередко необходимым является проведение офтальмоскопии (осмотра глазного дна). Основное место в диагностике занимают такие методы исследования, как КТ и МРТ.

Окончательный диагноз обычно ставится после гистологического анализа образца опухолевой ткани, взятого во время операции. В ряде случаев используется УЗИ головного мозга и контрастная ангиография. Пациентам с наследственной отягощенностью в анамнезе показана медико-генетическая консультация.

Стандартом лечения является операция по радикальному удалению опухоли. Выделение и иссечение объемного образования проводится с помощью современных нейронавигационных систем. При кистозной гемангиобластоме головного мозга сначала отсасывают шприцем содержимое кисты, потом удаляют опухоль.

При резком увеличении внутричерепного давления и сдавливании вещества мозга выполняется экстренное хирургическое вмешательство — пункция желудочка и иссечение гемангиобластомы.

Оперативное лечение опухоли головного мозга:

При неоперабельных опухолях проводят паллиативные операции для облегчения страданий больного, например, шунтирование, обеспечивающие выведение избытка ликворной жидкости.

Облучение опухоли может использоваться как подготовка к операции или как поддерживающая терапия в послеоперационном периоде, а также самостоятельно при неоперабельной форме гемангиобластомы.

Химиотерапия интратекальным способом (введение лекарства в спинномозговой канал) применяется в составе комплекса мероприятий по лечению гемангиобластомы. Альтернативным на сегодняшний день методом по праву считается радиохирургия, однако ограничением являются большие размеры новообразования, к тому же эффект наступает спустя недели и даже месяцы.

Спорадическая доброкачественная гемангиобластома имеет самый благоприятный прогноз при радикальном удалении опухоли, которое возможно более чем в 82% случаев. Субтотальное (неполное) удаление опухолевого роста из солидного узла часто приводит к возникновению послеоперационных рецидивов. Самый плохой прогноз при генетической мутации Гиппеля-Линдау.