Кожевниковская эпилепсия и ее связь с клещевым энцефалитом


кожевниковская эпилепсияКожевниковская форма эпилепсии – синдром, который проявляется в виде локальных судорог. Они периодически усиливаются, заканчиваясь припадком.

Болезнь носит имя невропатолога А.Я. Кожевникова, который практиковал в 19 веке. Именно он впервые описал данную форму в 1894 году.

Этиология и патогенез

Кожевниковскую эпилепсию могут спровоцировать такие факторы:

Со временем в коре мозга накапливаются продукты распада, появляются очаги воспаления, что ведёт к изменению его активности. При этом возникает очаг поражения, из-за которого и возникают судороги, припадки. При биопсии мозга выявляется хронический менингоэнцефалит и очаговое поражение поверхности его коры.поражение мозга при менингоэнцефалите

Чаще всего это заболевание даёт о себе знать в детстве (4-10 лет). В начале появляются судороги, часто они случаются ночью. Дальше наблюдаются судороги лицевых мышц, реже ноги или руки. Часто о приближении судорог сигнализируют всевозможные нарушения сенсорного восприятия – больному кажется, что он задыхается, появляется парестезия языка, горла.

Припадки бывают редкими и чаще без последствий. ЭЭГ выявляет пики роландические (это группы разрядов с повышением амплитуды до 200 мкВ). Их локализация – средневисочная и роландическая зоны. Если поражена лобная часть, то припадки сопровождаются судорогами гомолатеральными, психическими проявлениями, автоматическими движениями.

Парциальные припадки очень разнообразны. Всё будет зависеть от того, в какой зоне головного мозга повреждены нейроны.

Начинаются соматосенсорные припадки с парестезии в отдельной зоне. Потом она распространяется на половину всего тела. Часто её могут сопровождать судороги.

Интенсивные судороги могут развиваться в эпилептические припадки. В большинстве случаев от кожевниковской эпилепсии страдают именно дети и молодые люди, чаще мужского пола.

Главное отличие этого вида заболевания – частые судороги, которые приводят к непроизвольным движениям.

Они неритмичны, двигаются отдельные части тела. Эти непроизвольные движения складываются в целый комплекс. Они проявляются на участках определённой половины тела и долго сохраняются.

гиперкинезы при эпилепсииРеже судороги проявляются сразу на обеих половинах тела. Они выглядят, как серия подёргиваний. Между ними наблюдаются паузы в 1-2 секунды, а реже – несколько минут.

В стадии сна гиперкинез становится слабее или же исчезает. Может меняться амплитуда и частота гиперкинеза. Он становится сильнее при переживании эмоций, внешних воздействиях, до и после сна, перед целенаправленными движениями. Сильное усиление гиперкинеза наблюдается перед эпилептическим припадком. После него гиперкинез ненадолго пропадает.

Наблюдается три вида разных подёргиваний рук:

  • разгибательный;
  • сгибательный;
  • смешанный.

Часто гиперкинез могут провоцировать прикосновения, особенно внезапные. Если гиперкинез повторяется слишком часто или же становится сильнее, он может далее переходить в генерализованный припадок.

Большая часть таких больных жалуется на припадки, которые в месяц повторяются 1-3 раза. Отсутствует выраженный пирамидный парез.

Из-за того, что такие больные зачастую страдали от клещевого типа энцефалита, у них отмечаются атрофии и периферические парезы рук, нарушается их чувствительность.

Вегетативно-висцелярные припадки

Они могут быть генерализованными или локальными. Очаг в этом случае сосредоточен в височной зоне, оперкулярной, фарингооральной, латеральной.повышенное слюноотделение

У детей встречаются такие проявления:

  • фарингооральные (повышенное слюноотделение, жевательные, сосательные, глотательные движения);
  • эпигастральные (дискомфорт и боль в эпигастрии);
  • автоматизмы (оральные);
  • абдоминальные (тошнота, урчание, боль в области живота, диспепсические явления).

Психопатологические феномены и психические нарушения

Ведущее место среди всех припадков при кожевниковской эпилепсии занимают психопатологические феномены:

  • сумеречное сознание;
  • дисфория (подавленное настроение);
  • автоматизмы психомоторные;
  • галлюцинации;
  • иллюзии.

дисфорияУ таких больных часто отмечается чувство беспричинного страха, смех, депрессия. Они становятся злыми, патологически всем недовольными, раздражительными, тоскливыми.

При психомоторных припадках могут наблюдаться простые или сложные автоматизмы. Они очень продолжительные (от нескольких часов до дней).

После припадков больной частично может терять память о происходящем с ним во время приступа. При иллюзорных приступах у больного могут быть психосенсорные нарушения.

Больной может в привычной обстановке утверждать, что никогда этого не видел, а в незнакомой его будет преследовать чувство, что это уже было. Галлюцинации отличаются яркостью и сложностью, чаще бывают слуховыми или зрительными.

Об очередном приступе часто предупреждает появление ауры – психической, вегетативной, сенсорной или моторной.

Часто при кожевниковской эпилепсии наблюдаются психические нарушения:

  • в раннем детском возрасте задерживается развитие речи и психики;
  • у детей старше развиваются такие особенности характера, как жестокость, грубость, педантизм, конфликтность, эгоцентризм;
  • торпидность в мышлении;
  • снижение функций памяти;
  • склонность к постоянной детализации;
  • заметное снижение показателей интеллекта при частых припадках.

Постановка диагноза

электроэнцефалограммаУ детей диагностировать кожевниковскую эпилепсию достаточно непросто. Не всегда есть точные доказательства этой болезни. Потому для начала врачи ставят диагноз «пароксизмальное состояние» либо «судорожный синдром».

Подозрение у родителей должны вызывать любые приступы, при которых нарушается сознание, особенно если они повторяются.

Болезнь начинается с появления приступов, часто в то время, когда ребенок спит. Со временем они учащаются, становятся сложнее, нарушается психика, развиваются дефекты умственного развития.

Для точной постановки диагноза используется ЭЭГ. Электроэнцефалограмма помогает точно установить форму приступов, расположение очага, контролировать динамику заболевания и эффективность лечения. Чтобы точнее определить изменения, также применяют следующие методы:

  • ритмическая фоно- и фотостимуляция;
  • гипервентиляция;
  • запись в период сна;
  • депривация (лишение) сна;
  • регистрация мозговой активности.

Терапия заболевания

Главные средства, которые используются при кожевниковской эпилепсии – противоэпилептические препараты. Их применяют даже при подозрении на эту болезнь. Очень важно, чтобы врач подобрал самый эффективный препарат, точно вычислил верную дозировку и схему приёма.

Среди основных препаратов от эпилепсии используют:

  • гидантоины;Волпроат
  • барбитураты;
  • бензодиазепины с их производными;
  • вальпроаты;
  • оксазолидины;
  • сукцинимиды.

Назначается терапия рассасывающая (Лидаза, Биохинол), противосудорожная (Гексамидин, Бензонал, Дифенин).

При установленном менингоэнцефалите применяется рентгенотерапия, антибиотики. Иногда применяется лечение оперативное (если из-за припадков больной не способен себя обслуживать, они мешают его повседневной деятельности, а лечение консервативное оказалось неэффективным).

Есть два типа оперативного вмешательства:

  1. Операция по Хорсли. При этом удаляется эпилептический очаг на коре мозга. Основной недостаток данного метода – последующие нарушения из-за удаления части коры полушарий.
  2. Таламотомия – удаление части ядра таламуса для того, чтобы прекратить поток импульсов к моторной области. После таламотомии зачастую эпилептические приступы прекращаются или же возникают реже.

Судорожный синдромСущественное осложнение – эпилептический статус. При этом состоянии приступы становятся достаточно продолжительными – до 30-ти мин. Часто один припадок сменяется следующим. Пациент при этом не может прийти в сознание.

Статус становится результатом полного прекращения приёма лекарственных препаратов. Из-за такого состояния может случиться остановка дыхания, сердца, удушение рвотными массами, пневмония, кома из-за отёка головного мозга.

Основные методы профилактики сводятся к тому, чтобы избегать любых травм головы, и не допущения развития инфекций. Так как доказана связь синдрома кожевниковской эпилепсии с клещевым энцефалитом, следует избегать укусов клещей.

Читайте ещё
Комментарии