Синдром Маркуса Гунна: причины, симптомы и лечение блефароптоза

Синдром Маркуса Гунна (пальпебромандибулярная синкинезия) — это патология врожденного, иногда — приобретенного характера. Встречается очень редко.

Сопровождается блефароптозом (опущением) верхнего века, сочетается с синкинезиями – приподниманием при движениях челюсти пораженного птозом века. Болезни нередко сопутствуют разнообразные глазные патологии: страбизм, амблиопия.

Варианты блефароптоза

Симптом Маркуса Гунна наблюдается примерно у 5% пациентов, имеющих врожденный блефароптоз. Последний может быть односторонним (69% диагностируемых случаев) и двусторонним (31% ситуаций).

Это не только косметический дефект, придающий лицу апатичное выражение и провоцирующий постоянное положение приподнятых бровей. Пальпебромандибулярная синкинезия механически затрудняет зрение, препятствует нормальному развитию зрительного анализатора.

По степени выраженности блефароптоз бывает:

• частичный – незначительно закрывает треть зрачка;
• неполный — он перекрыт уже на 2/3;
• полный — зрачок не виден вообще.

Еще различают истинный и ложный блефароптоз. Псевдоптоз наблюдается при значительном скоплении жировой клетчатки под кожей (грыже века), уменьшении упругости глазных яблок.

Причины синдрома

Патологический процесс бывает врожденным и приобретенным.

Первый часто наследуется вследствие нарушения нормального развития мышцы, регулирующей подъём верхнего века. Синкинетический пальпебромандибулярный синдром также может стать результатом родовой травмы.

Приобретенный Синдром Гунна также возникает при:

• ослаблении мускул, регулирующих поднятие века, вследствие естественного процесса старения;
• диабетической невропатии;
• как осложнение после процедуры ботокса;
• рассеянном склерозе;
• синдроме Горнера;
• хронической недостаточности кровообращения мозга;
• офтальмоплегической мигрени;
• черепно-мозговых травмах;
• инсульте;
• энцефалите.

Патогенез синдрома не установлен, но некоторые авторы объясняют развитие синдрома патологическим взаимоотношением между глазодвигательным и нижнечелюстным нервами или между их ядрами.

Характерная симптоматика

В спокойном состоянии не открывается полностью один или оба глаза вследствие блефароптоза. Наблюдается синкинезия — рефлекторный подъем века при движениях челюсти (во время разговора, пережевывания пищи).

Выраженность опущения птозированного века, а также величина зависимости его подъёма от движений рта может быть различной.

Для смыкания глаз приходится прикладывать определенные усилия. В итоге – они быстро устают, наблюдается повышенная слезоточивость.

Диагностические меры

Офтальмолог выполняет визуальный осмотр в ходе которого изучает подвижность глаза и бровей, размещение верхнего века, ширину глазного отверстия. А также собирает анамнез пациента, уточняя возможность наследования заболевания, получения его в результате травматизации или сопутствующих патологий. Дополнительно берется консультация у невролога с целью выявления сопутствующих неврологических отклонений.

Обычно диагностика не вызывает затруднений, поскольку слишком характерна симптоматика. Однако для подтверждения синдрома и точного установления его причины, врач назначает разнообразные процедуры. Сначала оценивается острота зрения, потом выполняется биомикроскопия – исследование глаза с применением щелевой лампы. Таким образом происходит проверка состояния век, конъюнктивальной полости и роговицы.

Если причина синдрома – результат травматизации, то назначается рентгенография. Магниторезонансная томография выполняется, если недуг – следствие поражения ЦНС. В этом случае также рекомендуется консультация невролога.

Фото и видео для понимания, как блефароптоз выглядит в жизни:

Оказание медицинской помощи

При формировании блефароптоза вследствие неудачно выполненной ботулинотерапии назначается Прозерин, инъекционное введение витаминов В1 и В6, физиотерапевтические процедуры, массаж лица. Однако все эти меры лишь в незначительной степени способствуют восстановлению функций мышц. Обычно патология исчезает самостоятельно за 1-2 месяца.

Безоперационное лечение синдрома Маркуса Гунна возможно также при ложной форме болезни или нейрогенной причине синдрома.

Коррекция выполняется назначением физиопроцедур (электрофорез с раствором Прозерина, Дарсонваль, микротоки, гальванотерапия) и массажа.

В домашних условиях пользу приносит специальная гимнастика, повышающая тонус мышц верхней части лица и укрепляющая их, применение лифтингового крема, протирание лица настойкой из березовых листьев, соком картофеля, отваром корня петрушки, обработкой кубиками льда.

Гимнастические упражнения при блефароптозе заключаются в:

• круговом движении глаз (голова при этом надежно зафиксирована);
• максимальном раскрытии глаз в и удержании их в таком положении около 10 с с последующим закрытием и напряжением мышц на то же время (процедура повторяется до 6 раз);
• быстрого моргания примерно 30 с, при этом голова запрокинута назад (повтор до 7 раз);
• опускания глаз с задержкой взгляда на носу около 15 с и с последующим расслаблением (до 6 раз).

Поскольку формирование глазной щели происходит до 10 лет, то детям назначается фиксация века медицинским пластырем. Этот способ применяют также как кратковременную помощь после ботулинотерапии или воспалении конъюнктивы. Если блефароптоз до 3 см, то возможно самостоятельно научиться контролировать с помощью жевательных мышц опускание века.

Хирургическое вмешательство

Радикальный способ лечения показан при врожденном синдроме Маркуса Гунна у детей и неэффективности длительной (более 6 месяцев) консервативной терапии. Процедура разрешена с 5 лет. Выполняется под общим наркозом. Швы удаляются обычно спустя 2 недели.

Операции для устранения блефароптоза разделяют на 3 группы:

• методика Гесса – выполняется, если не функционируют ни леватор, ни верхняя прямая мышца. Подтягивание века происходит за счет использования работы лобной мышцы;
• способ Моте – при параличе леватора с помощью верхней прямой мышцы выполняется исправление блефароптоза;
• операция Блашковича – направлена на формирование складки леватора.

Обычно прогноз вполне благоприятный. Во взрослом и пожилом возрасте пациенты, свыкаясь с патологией и научившись контролировать жевательные мышцы, обращают на нее всё меньше внимания, привыкая к дефекту.

При синкенезии века и челюсти, ухудшающей качество жизни, необходима хирургическая операция.

Синдром Маркуса Гунна — неприятная патология, образующая косметический дефект, способный ухудшить зрение. Однако заболевание успешно лечится оперативным путем, и в дальнейшем ничем не напоминает о себе.