Мелькерссона-Розенталя синдром: болезнь лица и характера


синдром мелькерссона розенталяЕсть в природе патология, именуемая Мелькерссона-Розенталя синдром, или «лицо тапира», расхожая не только меж народов Боливии, где это хоботное животное стоит на грани вымирания, но и среди населения Земли вполне цивилизованного.

Вообще, «лицо» животного – это морда, но в данном случае речь о человеке, поэтому именно «лицо тапира».

Внешне оно очень похоже на ошпаренное кипятком: резко суженные массивными «стеклянными» отеками глазные щели, сверхтолстые – до «супернегритянского» состояния – губы.

При более сильном поражении именно верхней губы она резко выдаётся вперёд, закругляя область под носом и словно бы вынося её вперёд наподобие тапирского хоботка-«хрюльника» (тапиры хрюкают, как свиньи). «Хрюкают» носом и больные с синдромом Меркельссона-Розенталя.

тапир

На фото тапир — именно с ним сравнивают людей с синдромом Мелькерссона Розенталя

Ибо отекают при нём не только губы, но и всё, что в полости носа – ввиду развития вазомоторных ринопатических расстройств.

И выделения из носовой полости здесь столь же нередки, как и проливание жидкой пищи из угла рта при ее приеме.

Ибо синдром характерен параличом или парезом лицевого нерва, при одностороннем его варианте, совмещенном с «трагическим повисанием» угла рта и развитием «заячьего глаза» с неестественной ширины глазной щелью.

Не радующий глаз «силикон» и иные отклонения

Что имеет решающее значение для появления синдрома? Замедление ли крово- и лимфооттока в бассейне голова-шея, приводящее к расстройству трофики тканей и разрастанию гранулемы по окрестностям измененных хроническим ангионеврозом сосудов?

Либо хроническая одонтогенная инфекция вкупе с особенностями наследственной предрасположенности к хронической аллергии? Саркоидоз? Болезнь Крона? Наукой это ещё не установлено.

Губы, как вареники

И миллионы людей живут с серьезными расстройствами мимики, речи, и даже глотания вследствие значительного напряжения по причине отека тканей лица, в ставшем хроническим состоянии не радующих глаз «гиперсиликоновых» частей лица, особенно – губ.

Губ, асимметрично раздутых «приливом» болезни в определённое время года, с той или иной степени выворотом наружу красной их каймы, синюшных от резкого их натяжения (в 3-4 раза против нормы), неравномерно плотных, с не остающимися после ощупывания вдавлениями.

А при отступлении болезни, чуть опавших, твёрдых и покрытых местами потрескавшейся, с отслаивающейся и оползающей красно-коричневой «корой» тонкой кожи.

После нескольких лет такой «приливной» активности, достигнув установившегося в определенных границах обезображивания, «раскатка» губ заканчивается.

Так же как и щёк, и век, как кистей рук и скрытых одеждой других частей тела: груди, ягодиц.

Язык в складку

При переходе отека на ткани щёк возникает картина гранулематозного пареита с чёткостью зубных отпечатков на внутренней поверхности щёк без признаков их воспалительного поражения. А вот картина аномально искорёженного болезнью языка, характерная для почти всех вариантов синдрома.

губы вареникиПомимо неестественной неравномерной отёчности языка возникает феномен его складчатости с формированием довольно глубоких борозд на его спинке в самых разных направлениях, часто – симметричных. Самой глубокой из них является делящая язык на две половины «пропасть» центральной складки.

Сам язык с сосочками возросшего размера становится словно порезанным на дольки, сохраняя чистоту и естественность окраски, либо становясь бледно-розовым. Но он может быть покрыт и сероватыми пятнами либо иметь участки, похожие на лейкоплакические очаги.

Основные симптомы

Основные симптомы синдром Мелькерссона Розенталя характеризуются проявлением следующей триады признаков:

  • «лавинообразного», непредсказуемого по времени наступления отёка всего лица либо его частей;
  • асимметрии лица вследствие одностороннего паралича лицевого нерва;
  • разной выраженности складчатости языка, существуют и менее значимые признаки синдрома.
Для данной патологии существуют также варианты без аномальных особенностей строения языка и поражения лицевого нерва, с единственным патогномоничным признаком – макрохейлитом.

Неврологическая сторона клиники синдрома

Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя может проявлять себя также иными сопутствующими неврологическими симптомами:Триада симптомов

  • гиперакузией;
  • дизартрией;
  • блефароспазмом;
  • эпизодическими расстройствами глотания:
  • гипергидрозом;
  • парестезиями пальцев;
  • расстройствами по типу хронической мигрени, ипохондрии либо депрессии ввиду стойкого обезображивания облика и неудобств при «использовании и обслуживании» столь необычного лица.

Диагностика на основании жалоб и инструментария

При первом знакомстве с пациентом обращают на себя внимание жалобы, неблагополучие как неврологическое, так и общесоматическое, а также:

  • связь рецидивов с определённым временем года;
  • возраст от 25 до 35 лет;
  • провокация рецидива ослабляющими состояние организма факторами;
  • сравнительная эффективность от применения противоангионевротической терапии и лечения антигистаминными препаратами.

При исследовании на серологию крови и проведении рентгенографического изучения пытаются отыскать этиологическую – инфекционную основу патологии в виде:

  • СПИДа;
  • сифилиса;
  • саркоидоза.

Данные ЭМГ демонстрируют избыточную биомеханическую возбудимость лицевой мускулатуры, изучение состояния больного офтальмологом выявляет признаки ретробульбарного неврита и кератоконъюнктивита, а МРТ головного мозга позволяет исключить наличие рассеянного склероза как в мосте мозга, так и внутри стволов лицевого нерва.

Как лечить тело…

С учётом данных проведенных исследований производится санация и подавление очагов хронических инфекций, а также лечение, направленное на устранение имеющихся проявлений синдрома Мелькерссона Розенталя:

  • отеков:
  • интоксикации;
  • сенсибилизации и иммунодепрессии;
  • реологических расстройств.

В соответствии с продекларированными принципами предпринимаются меры воздействия на патологию:Олететрин

  • противомикробными (включая противотуберкулёзные) и антикандидозными препаратами;
  • антибиотиками класса Олететрина (до 750 000 ЕД/сут);
  • антипротозойными средствами (Делагил до 20-25 г/курс);
  • антигистаминными (Димедрол, Супрастин, Пипольфен);
  • мощными противовоспалительными препаратами, включая глюкокортикоидные (Преднизолон, Дексаметазон) и НПВП.

Не меньшее значение имеет лечение, проводимое диуретиками (Фуросемидом и иными), средствами-иммунодепрессорами (Плаквенил), а во врачевании особо стойких форм болезни в период вне обострения осуществляется воздействие пирогенными средствами (Пирогенал, Продигиозан).

…и «лицо тапира»

Показано применение средств, улучшающих реологию биологических жидкостей и состояние тканей организма (Компламин, витаминов C и группы B, аутогемотерапии и иных).

Как местнодействующие применяются полоскания рта настоями-антисептиками, наложение на кожу вокруг рта цинковой и преднизолоновой мазей, мази с ретинолом.

Для уменьшения явлений макрохейлита показан ионофорез Гепарина либо Димексида, при отсутствии выбора для уменьшения напряжения тканей в области губ, лица и лицевого нерва используются хирургические методики.

При данном состоянии прогноз малоутешителен, и, несмотря на проводимые исследования и терапию с применением самых современных средств, количество больных в мире продолжает возрастать.

Читайте ещё
Комментарии