Злокачественная неврогенная опухоль ганглионейробластома

Ганглионейробластома — злокачественное образование, содержащее нейробласты. Это опухолевый узел без оболочки серовато – розового цвета, состоящий из участков отмершей ткани и кровоизлияний.

Среди опухолей нервной системы каждая вторая – ганглионейробластома, чаще всего она возникает в области забрюшинного пространства, на уровне грудной клетки. Причиной является трансформирование доброкачественной ганглеоневромы в злокачественное образование.

Крайней формой трансформации является нейробластома. Объяснения точных причин возникновения опухоли у неврологов нет. Часто ею страдают дети 5-10-летнего возраста.

Это заболевание сопровождается резкой потерей веса. Опухоль образовывается в различных частях тела, что сопровождается сдавливанием близлежащих органов. Определяется наличие новообразования с помощью МРТ, УЗИ – исследования и анализа биопсии.

Возможная локализация ганглионейробластомы:

• опухоль забрюшинной области;
• злокачественное новообразование в области средостения;
• опухоль головного мозга.

Этапы развития опухолевого процесса:

• 1 стадия – опухоль находится в пределах одного органа;
• 2 стадия – опухоль выходит за пределы пораженного органа, но не достигает лимфоузлов;
• 3 стадия – развитие опухоли захватывает лимфоузлы по обеим сторонам позвоночника;
• 4 стадия – метастазы проникают во все органы и ткани организма.

Клиническая картина

Симптомы, указывающие на развитие опухолевого процесса:

• лихорадка;
• анорексия;
• анемия;
• повышенное АД;
• покраснение лица;
• потливость;
• синяки под глазами;
• диарея;
• сбои в работе сердца.

Если ганглионейробластома образуется в забрюшине, то резко снижается вес, кожа бледнеет, повышается температура, человека лихорадит.

Нейробласты в крови

Адреналин и другие котехоламины в крови увеличиваются. Это вызывает усиленное потение, повышение артериального давления и тахикардию. В животе ощущается чувство тяжести, присутствие инородного образования.

Ганглионейробластома средостения вызывает затрудненное дыхание, кашель, удушье. Происходят нейропатические нарушения в гортани, когда опухоль сжимает блуждающий нерв и его ответвления. Симптомы отличаются внезапным появлением и стремительным развитием.

Опухоль может иметь небольшие размеры и не оказывать воздействия на легкие. Если оказывается давление на верхние отделы грудной клетки, то наблюдаются изменения в глазах – опущение верхнего века, расширение или разный размер зрачков.

Опухоль головного мозга проявляется очагово в соответствии с расположением уплотнения. Метастазы распространяются по каналам нервной системы и поражают головной и спинной мозг.

Ганглионейробластома в головном мозге определяется нарушением функционирования того отдела, в котором присутствует опухоль. Это может быть снижение зрения, слуха, памяти, обоняния.

Если опухоль развивается в брюшном или грудном отделе, метастазами поражаются соседние органы и ткани – печень, кости, кишечник.

Постановка диагноза

Чтобы определить или исключить наличие опухоли, врач назначает комплекс исследований и анализов, которые дают полную и безошибочную картину.

В лабораторных исследованиях на ганглионейробластому применяется анализ крови на уровень катехоламинов и анализ мочи на метаболиты.

Рентген дает косвенные предположения, определяя очертания возможной опухоли. Если она располагается в забрюшинной области, то на снимке обзорной рентгенографии видны неестественно растянутые петли кишечника. При локализации уплотнения в средостении можно видеть плотную непрозрачную тень, расширение пространства между ребер, места прилягания опухоли к ребрам.

Отчетливо увидеть опухоль помогут:

• МСКТ;
• УЗИ брюшного отдела;
• КТ грудного отдела;
• МРТ головы;
• сцинтиграфия.

Для исследования головного мозга на наличие или отсутствие опухолевого процесса проводят стереотаксическую биопсию. Мягкие ткани головы вскрывают и делают микроскопическое отверстие в черепе для введения тонкой иглы. В месте опухоли иглой захватывается образец ткани. Ранку зашивают. Операция проводится под общим наркозом.

Мультиспиральная компьютерная диагностика внутренних органов делается на движущемся томографе, что дает возможность исследования организма с разных ракурсов обзора. При рентгеновском просвечивании средостения вводится закись азота в ткани.

Метастазы видны на рентгеновском снимке, их обнаруживают при УЗИ печени, биопсии лимфы. Для более точного диагноза под микроскопом исследуют образец опухоли, изъятый операционным путем.

Всесторонние анализы и исследования проводятся с целью точного определения вида и состава новообразования. Комбинированная ганглионейробластома сходна по строению с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями.

Магнитно – резонансная томография безошибочно определяет наличие новообразования и его точное месторасположения в органах.

УЗИ печени показывает характерные изменения органа и возможный отсев ганглеонейробластомы. Биопсию лимфатического узла назначают в том случае, если прощупывается уплотнение и увеличение узла.

Сцинтиграфия – обследование костной ткани рентгеновскими лучами, которое может показать чужеродное объемное формирование в костях.

Комплекс мер

Лечение ганглионейробластомы заключается в хирургическом иссечении опухоли и удаления ее последствий и возможных метастаз при помощи химической и лучевой терапии.

Хирургическое лечение:

1. Удаление ганглионейробластомы головного мозга производит нейрохирург. Принцип проведения операции аналогичен типу хирургического вмешательства при заболеваниях головного мозга.
2. В забрюшинной области или в средостении оперирует торакальный хирург. Если опухоль локальна, ее удаляют, не задевая ближние органы. Но часто метастазы задевают окружающее пространство. Тогда проводится резекция лимфоузлов и жировой ткани. Тактика расширенного удаления опухоли позволяет убрать все пораженные ткани. В случае , когда невозможно полностью удалить опухоль, ее удаляют частично, чтобы снизить давление на внутренние органы.

Химическая терапия в послеоперационный период:

• монохимиотерапия –используются препараты, уменьшающие активное размножение раковых клеток — Циклофосфамид, Доксорубицин, Винкристин.
• цитостатические лекарства применяются в период перед пересадкой костного мозга.

Химическая терапия дает хорошие результаты. Поэтому облучение применяется в редких случаях. Заболевание часто поражают малолетних детей, которым крайне опасно воздействие радиации.

В тяжелых случаях при опухоли головного мозга после ее удаления требуется пересадка костного мозга, так как метастазы поражают и его.

Выбирая стратегию лечения заболевания в каждом конкретном случае, врачи учитывают прогноз развития опухоли при выявлении, и ее реакцию на проводимое лечение.

От стадии заболевания, от размера опухоли, от места ее локализации зависит не только обширность резекции пораженного органа и окружающих тканей, но и выбор химических препаратов, их дозировка и длительность применения после операции.

Прогноз для пациентов

70% больных после проведенного лечения в среднем живут не более 2-х лет. Наиболее благоприятный прогноз на выживаемость есть у больных с опухолью в области средостения. Он составляет 80%. При ганглионейробластоме в забрюшинной области выживает 60% пациентов.

В случае своевременного обнаружения опухоли и ее радикального иссечения без метастазов шанс на двухлетнюю выживаемость имеют почти 95% больных.

Только половина пациентов с разросшейся ганглионейробластомой после проведения всех лечебных мероприятий имеют вероятность выживания.

Самый оптимистичный прогноз у тех больных, к которым применен радикальный способ удаления опухоли. При отсутствии регрессивного процесса в опухоли после химического лечения применяют лучевую терапию.