Синдром Мебиуса — врожденный паралич лицевого нерва у детей

Неврологические нарушения среди врожденных аномалий занимают значительное место. Одно из таких нарушений – синдром Мебиуса, комплекс симптомов, характеризующийся, в первую очередь, отсутствием мимических реакций.

Новорожденный не может ни улыбнуться, ни скорчить гримасу. В отсутствии лечения эти симптомы остаются на всю жизнь, но, к счастью, у современной медицины есть инструменты, которые позволяют серьезно улучшить качество жизни таких больных.

О синдроме главное

Это редкое, слабо изученное заболевание. Оно выявляется у одного из 30000 новорожденных. Впервые описано в XIX веке и с этих пор систематически изучается, но полностью выявить причины появления заболевания до сих пор не удалось.

Кроме того, даже в XXI веке патология с трудом поддается лечению, даже если его своевременно начать. Ребенок с подобным заболеванием выглядит без-эмоциональным – вследствие неправильного развития черепно-мозговых нервов он неспособен к мимической реакции.

Свои ощущения он выражает звуком, например, плачем, но без характерной гримасы. Звучит такой плач (или смех, в случае удовольствия) неестественно, потому что младенцу трудно управлять голосовым аппаратом.

Сегодня причиной заболевания обычно указывается паралич лицевых нервов, хотя оно может быть связано и с другими процессами в организме, такими, как недостаток кислорода внутри утробы.

Симптоматика и диагностика

Самый характерный симптом синдрома Мебиуса– отсутствие мимики.

К другим симптомам, позволяющим уточнить диагноз, относятся:

• аномалии строения тела;
• полная или частичная дисфагия (невозможность глотать), затруднение сосания;
• нередко к симптоматике прибавляется сниженный интеллект, тем не менее, интеллект у больных с синдромом Мёбиуса может быть в норме.

Младенцев с синдромом трудно кормить, за ними также сложно ухаживать, поскольку нередко приходится угадывать их желания. До устранения симптомов заболевания за ними требуется дополнительный уход в условиях стационара.

Диагностируется нарушение, как правило, в короткие сроки после рождения. Диагноз может установить только врач на основе имеющихся данных о симптомах заболевания. Обычно дополнительных процедур для постановки диагноза не требуется.

Что может современная медицина?

Заболевание трудно поддается лечению и полностью не излечивается, поскольку даже сейчас его механизм не изучен достаточно подробно. Тем не менее, в условиях современного здравоохранения удается частично редуцировать симптомы и во много раз облегчить участь больному.

Проводится как симптоматическое лечение синдрома Мебиуса, так и оперативное вмешательство. Для уменьшения выраженности симптомов применяют коррекцию косоглазия, проводится логопедическая работа для улучшения произношения.

Оперативное вмешательство помогает значительно уменьшить выраженность патологии. Для лечения берутся мышцы пациента (чаще всего это бедренные мышцы) и пересаживаются на лицо. После такой операции больной получает возможность частично выражать мимикой свои эмоции и полностью смыкать губы.

При поддержке благотворительных организаций лечение производится бесплатно.

Синдром Мебиуса-Поланда

Нередко у больных с синдромом Мебиуса обнаруживаются признаки синдрома Поланда.

Синдром Поланда характеризуется следующими пороками развития: отсутствие грудной мышцы, отсутствие соска, дефект ребер, сращивание пальцев. В пораженном месте обычно очень тонкая кожа без жирового слоя.

Иногда присутствуют дефекты развития позвоночника. Кости ребер зачастую смещены в сторону или вверх, изредка в области подмышек отсутствует волосяной покров (у взрослых).

Лечение синдрома требует хирургического вмешательства, приче операция редко бывает одной. Заболевание поддается лечению.

В современных условиях можно не только справиться с болезнью, но и предупредить ее. Для этого необходимо своевременное обследование развития плода, полный отказ от всех вредных привычек и правильное питание.