Симптомы и современные способы лечения синдрома Ландау-Клеффнера

Некоторым пациентам, страдающим неврологическими расстройствами речи, часто выставляют диагноз аутизм. Однако под явными, на первый взгляд, признаками аутизма нередко скрывается приобретенная эпилептическая афазия или синдром Ландау-Клеффенера.

Очень важно дифференцировать данный синдром, так как лечение, направленное против ключевого звена болезни, обладает доказанной эффективностью.

Синдром Ландау-Клеффенера сочетает в себе потерю навыков устной речи у нормально развивающегося ребенка. Ведущие проявления болезни – эпилептические припадки на фоне прогрессирующей сенсомоторной афазии.

Данная болезнь развивается на фоне полного благополучия у детей в возрасте 2-7 лет. Причем начинают страдать навыки именно рецептивного речевого аппарата, при полной сохранности экспрессивной речи. На этом этапе очень важно распознать данный синдром и начать курс лечения.

Причины болезни

Точная причина синдрома неизвестна. Гистология мозга и серологические тесты не дают однозначных результатов. Инструментальные исследования, такие как МРТ, КТ, артериография, не распознают морфологических отклонений.

Считается, что расстройства речи связаны с пережитым во время внутриутробного развития функциональным повреждением мозга.

Наблюдаемая клиника дает возможность предположить в качестве причины энцефалитический внутриутробный процесс. Также одной из ведущих причин считается микроэпилептическое поражение ответственных за речь зон. Предположение это основано на том, что данный симптом чаще встречается у родителей, в семейном анамнезе которых есть случаи эпилепсии.

Первые признаки

Заболевание удается заподозрить в трехлетнем возрасте. Уже тогда наблюдаются гиперкинезы и «разторможенность». Чуть позже начинает проявляться медлительность в понимании и распознавании речи.

Наблюдается так называемая слуховая агнозия – невозможность понимания речи при сохранности органов слуха и проводящего нерва.

Психические нарушения приводят родителей сначала к педиатру, а затем на консультацию к врачу-психиатру. Диагностическая электроэнцефалография уже на данном этапе позволяет выявить пароксизмальные нарушения активности мозга.

Эпилептические припадки

Нередким считается выявление эпилептических припадков в процессе проведения диагностики. Именно множественные двусторонние спайк волны – основной ЭЭГ признак эпилептических припадков у ребенка.

На фоне гипердинамии у 70% больных детей встречаются эпиприступы. У одной трети пациентов только в начале заболевания фиксируется единичный припадок или эпилептический статус.

Чем старше становится ребенок – тем реже и с меньшей вероятностью возникают подобные ситуации. Так, к десяти годам только у одной пятой пациентов возникают припадки, а к 15-летнему возрасту они вовсе прекращаются.

Основные симптомы

К обязательным симптомам синдрома Ландау-Клеффенера относятся нарушения воспроизведения речи. Уже к 4-5 годам наблюдаются расстройства экспрессивной речи.

В 25% случаев речь теряется постепенно, однако чаще речевые навыки начинают угасать внезапно и пропадают за несколько дней или в течение 2-3 недель. Речь, как правило, утрачивается полностью. Сохраняется операциональная часть мышления.

Ребенок в период заболевания чрезмерно активен, развивается гиперкинетический синдром. Постепенно компенсаторные механизмы запускаются, эпилептические приступы угасают, к совершеннолетию у всех детей отмечаются улучшения в распознавании и владении речью.

Для удобства верификации и дифференциальной диагностики современные врачи выделяют перечень признаков, на основании которых можно достоверно выставить данный диагноз. К таковым относятся:

• изначально нормальный темп развития речевых навыков;
• внезапная или постепенная потеря экспрессивной речи после 3-го года жизни;
• картина мнимой глухоты;
• отсутствие нарушений работы воспринимающего и проводникового звена слухового анализатора;
• общее развитие ребенка в пределах нормы;
• речь становится отрывистой, «телеграфной», содержит мало глаголов;
• одно- или двусторонние пароксизмы на ЭЭГ в проекции височных долей выявляются за несколько лет до речевых расстройств;
• невербальный интеллект в пределах нормы;
• отсутствует какое-либо конкретное отдельное неврологическое состояние, сочетающее эпилептические припадки и нарушения на ЭЭГ;
• беспокойство ребенка на фоне происходящих изменений;
• нарушение сна по типу ночной бессонницы.

Комплекс исследований

Как указывалось ранее, физикальная или контактная диагностика данного заболевания позволяет заподозрить и даже верифицировать неврологические и психиатрические нарушения. Однако однозначно и точно подтвердить диагноз позволяет ЭЭГ. Электроэнцефалография вместе с физикальными методами позволяют провести дифдиагностику с такими заболеваниями как:

• приобретенная глухота или мутизм;
• эпилепсия во время медленного сна;
• тяжелая фокальная эпилепсия;
• доброкачественная эпилепсия у детей.

Кроме того, ЭЭГ позволяет также выявить степень функциональных нарушений, а также вероятность возникновения угрожающих состояний, таких как эпилептические припадки.

Принципы терапии

В настоящий момент, разработано несколько современных направлений лечения пациентов с синдромом Ландау-Клеффнера:

1. Антиконвульсанты. Прием данных препаратов позволяет создать профилактических фон и предотвратить эпилептические припадки, представляющие опасность для маленьких детей. Также прием данных препаратов нормализует и стабилизирует работу участков мозга, в которых локализуются эпилептические очаги. Препаратами выбора являются – Карбамазепины, в случае их неэффективности применяют Ламотриджин и его аналоги.
2. Кортикостероиды. Гормональная терапия особенно эффективна в начале болезни.
3. Профессиональная помощь логопеда, речевая и семейная терапия, как основа успешной социальной адаптации таких пациентов.

Неплохим антиэпилептическим эффектом обладает хирургическое вмешательство, а именно -субпиальная внутрикорковая трансекция.

По достижению ребенком подросткового периода, как уже отмечалось выше, компенсаторные механизмы позволяют частично восстановить понимание и воспроизведение речи. Однако полностью речь чаще так и не восстанавливается. Прогноз в данном случае зависит от нескольких факторов:

• возраста ребенка, когда появились первые признаки болезни;
• возраста и момент времени, когда удалось поставить верный диагноз и начать противоэпилептическое лечение;
• от своевременности начатых специальных логопедических занятий.

Все это вместе взятое определяет вероятность полной нормализации речи. Однако статистика говорит, что только у 20 процентов пациентов наступает выздоровление. У большей же части детей, даже после пройденного курса лечения, отмечается серьезный речевой и когнитивный дефицит.